Fabry club - Time to think different in fabry disease
Laboratorio di governance clinica FSC sulla malattia di Anderson-Fabry (hATTR): sviluppo di flowchart e checklist multidisciplinari per diagnosi, stratificazione del rischio e gestione terapeutica appropriata in nefrologia, cardiologia, neurologia e pediatria. Monza, 32 crediti ECM.
Fonte dati per questo evento: Agenas. Evento organizzato da provider terzo. Smart ECM riporta dati pubblici dell'evento a scopo informativo e non è responsabile né del corso né dei contenuti, né ha accordi commerciali o di collaborazione con il provider.
Razionale scientifico
La malattia di Anderson-Fabry (MAF) è una malattia genetica rara, x-linked, da accumulo lisosomiale causata dalla carenza dell'enzima alfa-galattosidasi, che porta all'accumulo di glicosfingolipidi, in particolare globotriaosilceramide (Gb3), nei diversi tessuti viscerali e nell'endotelio vascolare di tutto l'organismo, con danni a livello renale, cardiaco e del sistema nervoso centrale tali da compromettere qualità e aspettativa di vita. È una malattia rara difficile da diagnosticare per diverse ragioni: rarità, eterogeneità e complessità delle manifestazioni cliniche, similitudine di segni e sintomi ad altre malattie. È una malattia rara per cui, pur essendo disponibili oggi sul mercato diverse opzioni terapeutiche, proprio per l'eterogeneità e la complessità delle sue espressioni cliniche rimane una malattia difficile da gestire clinicamente in modo appropriato. Diverse sono le criticità rilevanti legate al suo management clinico in pratica clinica: eterogeneità dei criteri di presa in carico; variabilità nelle scelte terapeutiche e nei criteri di monitoraggio; difficoltà nel distinguere progressione di malattia da risposta subottimale al trattamento. In questo scenario, il vero nodo non è più "cosa fare", ma quando, come e per quale paziente. Obiettivo del progetto FABRY Club è promuovere un utilizzo sempre più appropriato e condiviso dei percorsi clinico-assistenziali dedicati alla gestione del paziente affetto da malattia di Fabry. In tale prospettiva nasce l'idea di istituire un laboratorio di governance clinica che riconosca nell'appropriatezza del percorso clinico-assistenziale il proprio valore fondante e che lavori alla traduzione delle evidenze disponibili in letteratura in strumenti clinico-decisionali concreti ed efficaci. In particolare, il progetto mira allo sviluppo di flowchart e algoritmi basati sulla stratificazione del rischio nefrologico (eGFR), cardiologico (criteri ecocardiografici), metabolico (Lyso) e neurologico (stroke).
Luogo
Centro Congressi Hotel De la Ville
Viale Regina Margherita di Savoia 15, Monza (MB)
Programma
Kickoff Meeting· Centro Congressi Hotel De La Ville, Viale Regina Margherita di Savoia 15, Monza
- 08.50Apertura lavori e saluto di benvenutoA. Burlina, R. Mignani, M. Pieroni, F. Pieruzzi, A. Pisani, M. Spada
- 09.00Perché oggi la Malattia di Anderson-Fabry rappresenta una sfida ancora apertaA. Pession
- 09.15Presentazione del progetto sulle linee generali: obiettivi, metodo, strutturaProvider Dialecticon
- 09.30Q&A
- 09.40Nefrologia: evidenze degli ultimi 5 anni (diagnosi & stratificazione del rischio; monitoraggio; terapie & risposta terapeutica)R. Mignani, F. Pieruzzi, A. Pisani, E. Riccio
- 10.10Dalle evidenze ai key indicator della checklist: proposta & discussione – NefrologiaR. Mignani, F. Pieruzzi, A. Pisani, E. Riccio
- 10.30Cardiologia: evidenze degli ultimi 5 anni (diagnosi & stratificazione del rischio; monitoraggio; terapie & risposta terapeutica)M. Pieroni, F. Graziani
- 10.50Dalle evidenze ai key indicator della checklist: proposta & discussione – CardiologiaM. Pieroni, F. Graziani
- 11.10Pausa caffè
- 11.30Neurologia: evidenze degli ultimi 5 anni (diagnosi & stratificazione del rischio; monitoraggio; terapie & risposta terapeutica)A. Burlina, B. Tuttolomondo
- 11.50Dalle evidenze ai key indicator della checklist: proposta & discussione – NeurologiaA. Burlina, B. Tuttolomondo
- 12.10Pediatria & Lyso GB3: evidenze degli ultimi 5 anni (diagnosi & stratificazione del rischio, monitoraggio, risposta terapeutica)M. Spada, A. Pession
- 12.20Dalle evidenze ai key indicator della checklist: proposta & discussione – Pediatria & Lyso GB3M. Spada, A. Pession
- 12.40Immunologia: evidenze degli ultimi 5 anniA. Matucci
- 13.00Dalle evidenze ai key indicator della checklist: proposta & discussione – ImmunologiaA. Matucci
- 13.20Pausa colazione lavoro
- 14.20Analisi, discussione e perfezionamento checklist dei diversi dominiA. Burlina, R. Mignani, M. Pieroni, F. Pieruzzi, A. Pisani, M. Spada, A. Matucci
- 15.00Fabry Club: pianificazione midterm activity e timingProvider Dialecticon
- 15.45Considerazioni conclusive
- 16.00Chiusura lavori
Midterm Activity – Dalla checklist alla pratica clinica· Ambulatori/centri dei partecipanti + Webinar online
- Verifica della checklist in real life: applicazione retrospettiva su 10 pazienti selezionati per ciascun partecipante
- Analisi della verifica in real life & finalizzazione della checklist: 4 webinar di 2 ore per aree tematiche/domini clinici
Closing Webinar· Online/Webinar
- 14.50–15.00Apertura lavori e saluto di benvenuto
- 15.00–15.15Nefrologia: presentazione proposta checklistR. Mignani, F. Pieruzzi, A. Pisani
- 15.15–15.30Q&A – Nefrologia
- 15.30–15.45Cardiologia: presentazione proposta checklistM. Pieroni, F. Graziani
- 15.45–16.00Q&A – Cardiologia
- 16.00–16.15Neurologia: presentazione proposta checklistA. Burlina, B. Tuttolomondo
- 16.15–16.30Q&A – Neurologia
- 16.30–16.45Pediatria & Lyso: presentazione proposta checklistA. Pession, M. Spada
- 16.45–17.00Q&A – Pediatria
- 17.00–17.15Immunologia: presentazione proposta checklistA. Matucci
- 17.15–17.30Q&A – Immunologia
- 17.30–18.00Come implementare in pratica clinica le checklist/flowchart elaborate – Discussione e definizione pianotutti
- 18.00Chiusura lavori
Responsabili del corso
DIALECTICON SRL
Provider
ID Provider: N° 1549
Città: Milano (MI)
Tipologia: Società, Agenzie Ed Enti Privati
Stato accreditamento: Standard - 1° Rinnovo
Prof. Maurizio Pieroni
Responsabile scientifico
Specializzazione: Cardiologia
Struttura: Università degli Studi di Firenze
Ruolo: Professore Associato di Cardiologia
Prof. Federico Pieruzzi
Responsabile scientifico
Specializzazione: Nefrologia e Cardiologia
Struttura: Università degli Studi di Milano – Bicocca / Fondazione IRCCS San Gerardo dei Tintori, Monza
Ruolo: Professore Associato di Nefrologia, Direttore SC Nefrologia
Prof. Antonio Pisani
Responsabile scientifico
Specializzazione: Nefrologia
Struttura: Università Federico II, Napoli
Ruolo: Professore Associato di Nefrologia, Direttore Nefrologia
Relatori e docenti
Dott. Alessandro Burlina
Relatore
Specializzazione: Neurologia
Struttura: Ospedale di Bassano del Grappa (VI)
Ruolo: Dirigente Medico di II Livello, Direttore UOC Neurologia
Dott.ssa Francesca Graziani
Relatore
Specializzazione: Cardiologia
Struttura: Policlinico Universitario A. Gemelli, Roma
Ruolo: Dirigente Medico, Cardiologia
Dott. Andrea Matucci
Relatore
Specializzazione: Allergologia e Immunologia Clinica
Struttura: Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi, Firenze
Ruolo: Dirigente Medico, Immunologia
Dott. Renzo Mignani
Relatore
Specializzazione: Nefrologia
Struttura: Università degli Studi di Bologna
Ruolo: Ricercatore a contratto, Clinica Nefrologica
Prof. Andrea Pession
Relatore
Specializzazione: Pediatria
Struttura: Università degli Studi di Bologna
Ruolo: Professore Ordinario di Pediatria
Dott.ssa Eleonora Riccio
Relatore
Specializzazione: Nefrologia
Struttura: Università Federico II, Napoli
Ruolo: Ricercatrice, Nefrologia
Prof. Marco Spada
Relatore
Specializzazione: Pediatria
Struttura: Università degli Studi di Torino / Ospedale Le Molinette, Torino
Ruolo: Professore Associato, Direttore UOC Pediatria
Prof. Antonino Tuttolomondo
Relatore
Specializzazione: Medicina Interna e Neurologia
Struttura: Università degli Studi di Palermo
Ruolo: Professore Ordinario di Medicina Interna, Direttore Medicina Interna
Con il contributo non vincolante di
- SANOFI
Domande frequenti
L'evento è accreditato per: Medico Chirurgo (Allergologia Ed Immunologia Clinica, Nefrologia, Pediatria, Neurologia, Cardiologia, Medicina Interna).
Fonte dati per questo evento: Agenas. Evento organizzato da provider terzo. Smart ECM riporta dati pubblici dell'evento a scopo informativo e non è responsabile né del corso né dei contenuti, né ha accordi commerciali o di collaborazione con il provider.