Quanti partecipanti sono previsti per l'evento?

Per questo evento sono previsti fino a 10 partecipanti.

A quale obiettivo formativo corrisponde questo evento?

Questo evento ha come obiettivo formativo "Contenuti tecnico-professionali (conoscenze e competenze) specifici di ciascuna professione, di ciascuna specializzazione e di ciascuna attività ultraspecialistica, ivi incluse le malattie rare e la medicina di genere", parte degli "Obiettivi formativi tecnico-professionali".

Quali competenze si acquisiranno durante l'evento?

Gli Obiettivi Principali Del Gruppo Sono: Ridurre Il Tempo Necessario Alla Diagnosi; Aumentare La Capacità Di Sospetto Diagnostico Tra Gli Specialisti; Rafforzare L’Approccio Multidisciplinare Nella Gestione Del Paziente; Evitare Terapie Non Appropriate Che Possono Peggiorare La Malattia; Ridurre Il Ritardo Nell’Avvio Della Terapia Enzimatica Specifica Quando Indicata; Identificare Le Principali Criticità Nella Gestione Clinica E Proporre Soluzioni Operative; Favorire La Collaborazione Tra Specialisti E La Creazione Di Una Rete Di Riferimento Per La Patologia.

Di che tipo di evento FSC si tratta?

Si tratta di un'attività di formazione sul campo (FSC) di tipo gruppi di miglioramento, in contesto operativo (es: ospedaliero, territoriale, etc), con attività osservativa e livello sviluppo / miglioramento.

Come funziona la verifica di presenza?

La presenza viene verificata tramite firma di presenza.

Come funziona la verifica di apprendimento?

La verifica dell'apprendimento avviene tramite esame orale. Oggetto della valutazione: competenza, capacità, abilità acquisita e soggetto valutatore: valutazione da parte del responsabile del progetto.

Quanti crediti ECM ottengo e come arrivano al Co.Ge.A.P.S.?

Ottieni 6 crediti ECM al superamento della verifica di apprendimento. I crediti vengono inviati automaticamente dal provider "Aim Education S.R.L." al tuo account Co.Ge.A.P.S. dopo la conclusione del corso (12 giugno - 16 ottobre 2026).

FSCAim Education S.R.L.Evento 484138 / Edizione 1

Hpp network: Sinergie tra Campania e Puglia per L’ottimizzazione del percorso diagnostico-terapeutico nell’ipofosfatasia

Gruppo di miglioramento FSC su Ipofosfatasia (HPP) per specialisti di Campania e Puglia: ottimizzazione del percorso diagnostico-terapeutico, diagnosi differenziale e trattamento enzimatico sostitutivo. 2 incontri: Bari giugno, Napoli ottobre 2026.

Provider

Aim Education S.R.L.

Crediti ECM

Costo

Gratuito

Durata

6 ore

Date

12 giugno - 16 ottobre 2026

Richiedi info iscrizione

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Fonte dati per questo evento: Agenas. Evento organizzato da provider terzo. Smart ECM riporta dati pubblici dell'evento a scopo informativo e non è responsabile né del corso né dei contenuti, né ha accordi commerciali o di collaborazione con il provider.

Razionale scientifico

L'ipofosfatasia (HPP), o malattia di Rathburn, è una malattia metabolica ereditaria rara. In Europa le forme più severe e letali colpiscono circa una persona ogni 300.000 abitanti. La prevalenza delle forme più lievi, comprese quelle dell'adulto, è invece difficile da stimare a causa dell'eterogeneità dei sintomi e dell'elevato numero di casi non diagnosticati. La malattia è causata da oltre 400 mutazioni del gene ALPL (1p36.12), che codifica la fosfatasi alcalina non tessuto-specifica (TNSALP), un enzima fondamentale per il processo di mineralizzazione dello scheletro. La ridotta o assente attività di questo enzima determina un difetto della mineralizzazione di ossa e denti. Le manifestazioni cliniche possono includere fratture da fragilità anche in assenza di trauma, deficit di crescita e rachitismo nei bambini, osteomalacia e deformità ossee negli adulti. Sono frequenti anche perdita precoce dei denti, malattie parodontali e carie ricorrenti. Nelle forme più gravi possono comparire manifestazioni neurologiche (convulsioni, encefalopatia, disturbi del sonno, ansia e depressione) e respiratorie, come distress o insufficienza respiratoria. Sono state descritte sei forme cliniche di HPP, che rappresentano un continuum di gravità: HPP perinatale letale, HPP prenatale benigna, HPP neonatale, HPP infantile, HPP dell'adulto e odonto-HPP. Le forme più severe sono caratterizzate da marcata ipomineralizzazione scheletrica e possono portare a insufficienza respiratoria precoce, mentre le forme più lievi possono manifestarsi con sintomi aspecifici come dolore muscoloscheletrico o osteoporosi. Asfotase alfa è una terapia enzimatica sostitutiva (ERT) progettata per affrontare la causa sottostante dell'HPP, ossia il deficit di fosfatasi alcalina. Il trattamento mira a migliorare la mineralizzazione ossea riducendo l'accumulo dei substrati enzimatici e prevenendo le complicanze scheletriche e sistemiche della malattia. Asfotase alfa è indicata per il trattamento a lungo termine delle manifestazioni ossee nei pazienti con HPP a esordio infantile. L'approvazione nell'Unione Europea si basa su dati provenienti da studi clinici prospettici che hanno coinvolto 68 pazienti con HPP a esordio pediatrico. I risultati hanno mostrato miglioramenti rapidi e costanti della mineralizzazione ossea, valutati mediante la scala Radiographic Global Impression of Change (RGI-C). Alla luce del contesto descritto è stato costituito un Gruppo di Miglioramento composto da specialisti coinvolti nella diagnosi differenziale dell'HPP e afferenti ai centri di riferimento regionali di Campania e Puglia.

Luogo

12/6 Mercure Villa Romanazzi Carducci Bari 16/10 Renaissance Naples Hotel Mediterraneo
Via Giuseppe Capruzzi, 326, Bari (BA)

Programma

1° incontro – 12 giugno 2026, Bari

15:00–15:10Introduzione al corso e definizione condivisa degli obiettiviM.F. Faienza, D. Pasquali
15:10–15:40Discussione dei risultati della surveyM.F. Faienza, D. Pasquali
15:40–16:10La diagnosi di HPP dal sospetto clinico alla conferma genetica e biochimicaF. Pugliese
16:10–16:55Percorsi multidisciplinari di presa in carico, gestione delle complicanze e follow-up: best practices a confronto (sessione interattiva)F. Aiello, D. Capalbo, M.F. Faienza, F. Pugliese, C. Lattanzio, V. Pellino, G.P. Sorice
16:55–17:25Approcci terapeutici convenzionali e trattamento enzimatico sostitutivoC. Lattanzio
17:25–17:40Red flag per il sospetto diagnostico – key messagesD. Pasquali
17:40–18:00Individuazione dei compiti di approfondimento da parte dei partecipantiM.F. Faienza, D. Pasquali

2° incontro – 16 ottobre 2026, Napoli

15:00–15:15Introduzione, sintesi delle attività svolte e obiettivi della giornata di lavoroM.F. Faienza, D. Pasquali
15:15–16:15Presentazione di casistiche cliniche selezionate dai partecipanti e discussione collegialeF. Pugliese
16:15–17:15Condivisione di esperienze organizzative dei centri partecipantiM.F. Faienza
17:15–17:45Selezione dei punti chiave ed elaborazione di un documento di sintesi con proposte condivise per migliorare la diagnosi differenziale e gestione clinicaM.F. Faienza, A. Grandone, D. Melis, F. Pugliese, C. Lattanzio, D. Pasquali, D. Rendina, G.P. Sorice, M. Salerno, V. Pellino
17:45–18:00Conclusione e key messagesM.F. Faienza, D. Pasquali

Responsabili del corso

AIM EDUCATION S.R.L.

Provider

ID Provider: N° 93

Città: Milano (MI)

Tipologia: Società, Agenzie Ed Enti Privati

Stato accreditamento: Standard - 2° Rinnovo

Medicina e Chirurgia Maria Felicia Faienza
Responsabile scientifico
Specializzazione: Pediatria
Struttura: Giovanni XXIII, Bari
Medicina e Chirurgia Daniela Pasquali
Responsabile scientifico
Specializzazione: Endocrinologia
Struttura: Vanvitelli, Napoli

Relatori e docenti

Medicina e Chirurgia Francesca Aiello
Relatore
Specializzazione: Pediatria
Struttura: Vanvitelli, Napoli
Medicina e Chirurgia Donatella Capalbo
Relatore
Specializzazione: Pediatria
Struttura: Federico II, Napoli
Medicina e Chirurgia Anna Grandone
Relatore
Specializzazione: Pediatria
Struttura: Vanvitelli, Napoli
Medicina e Chirurgia Crescenza Lattanzio
Relatore
Specializzazione: Pediatria
Struttura: Giovanni XXIII, Bari
Medicina e Chirurgia Daniela Melis
Relatore
Specializzazione: Pediatria
Struttura: Salerno
Medicina e Chirurgia Valeria Pellino
Relatore
Specializzazione: Endocrinologia
Struttura: AO Santobono-Pausilipon, Napoli
Medicina e Chirurgia Flavia Pugliese
Relatore
Specializzazione: Endocrinologia
Struttura: Casa Sollievo della Sofferenza, San Giovanni Rotondo
Medicina e Chirurgia Domenico Rendina
Relatore
Specializzazione: Medicina Interna
Struttura: Federico II, Napoli
Medicina e Chirurgia Mariacarolina Salerno
Relatore
Specializzazione: Pediatria
Struttura: Federico II, Napoli
Gian Pio Sorice
Relatore

Domande frequenti

L'evento è accreditato per: Medico Chirurgo (Pediatria, Endocrinologia, Medicina Interna).